Hémostase : problèmes et investigation

Docteur Jeanne Drouin Hôpital général d'Ottawa

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Définition

L'hémostase consiste en une série de phénomènes physiologiques qui produisent l'arrêt de l'hémorragie suite à la rupture de vaisseaux sanguins.

Rappel de la physiologie de l'hémostase

Lorsque des vaisseaux sanguins sont rupturés, il y a d'abord hémorragie. Afin d'enrayer la perte sanguine, un bouchon hémostatique se forme rapidement au moyen d'interactions finement réglées entre trois composantes : la paroi vasculaire, les plaquettes et les facteurs de coagulation. Un équilibre fin existe aussi entre la formation et la dissolution du caillot (fibrinolyse).

Rôle de chacune des composantes de l'hémostase

1. La paroi vasculaire lésée :
   • vasoconstriction
   • activation des plaquettes
   • activation de la coagulation sanguine
2. Les plaquettes :
   • adhésion rapide au sous-endothélium
   • sécrétion, agrégation et formation d'un clou plaquettaire
   • création d'une surface membranaire procoagulante pour les facteurs de coagulation
   • rétraction du caillot
     A et B sont responsables de l'hémostase primaire
3. Les facteurs de coagulation :
   • interaction des facteurs sur des surfaces membranaires en présence de calcium
   • production de thrombine, une enzyme puissante et polyvalente
   • production d'un caillot de fibrine qui stabilise le clou plaquettaire
   • stabilisation du caillot par le F. XIIIa; résistance à la fibrinolyse pour 10 jours
   • réaction fibroblastique de réparation tissulaire sur la trame du caillot
     C est responsable de l'hémostase secondaire

Rôle des trois composantes par rapport au calibre des vaisseaux

1. Vaisseaux de petit calibre : capillaires, veinules, artérioles
   • les plus nombreux et localisés en surface : peau, muqueuses, cortex, séreuses
   • vélocité sanguine et forces de cisaillement élevées
   • rôle prédominant de la paroi vasculaire et des plaquettes (hémostase primaire)
2. Vaisseaux de calibre moyen : artères et veines
   • localisés surtout dans les tissus et organes profonds
   • forces de cisaillement faibles
   • rôle prédominant de la coagulation (hémostase secondaire)
3. Vaisseaux de grand calibre : aorte, grosses veines
   • mécanismes d'hémostase débordés et inefficaces
   • la vasoconstriction peut jouer un rôle pour quelques minutes

Mécanismes de contrôle de l'hémostase

L'organisme possède plusieurs mécanismes pour enrayer les réactions de l'hémostase, dont le système fibrinolytique, la sécrétion de substances antithrombotiques par l'endothélium des vaisseaux et la dilution de facteurs activés par la circulation sanguine.

Évaluation clinique d'un problème d'hémostase

A) Objectifs de l'évaluation : déterminer s'il y a un problème réel d'hémostase définir si l'hémostase primaire ou secondaire est en cause déterminer si la maladie est héréditaire ou acquise évaluer la gravité du problème
B) L'anamnèse doit être minutieuse :
"Déterminer s'il y a un problème réel d'hémostase"
	antécédents hémorragiques lors d'événements physiologiques (section du cordon, premiers pas, menstruations, accouchements), chirurgicaux (extractions dentaires, interventions chirurgicales) et traumatiques analyse détaillée de chaque événement : importance du stress, besoin de transfusion de sang, besoin de révision du champ opératoire, etc. bilan des stress où il n'y a pas eu d'hémorragie évidence de lésions locales : par exemple, épistaxis toujours de la même narine, hémoptysie enquête au sujet de médicaments pouvant altérer l'hémostase enquête au sujet de maladies systémiques pouvant toucher l'hémostase
"Définir si l'hémostase primaire ou secondaire est en cause"
	problème d'hémostase primaire : - pétéchies dans la peau, les muqueuses lésions multiples hémorragie immédiate problème d'hémostase secondaire : - hémorragies profondes, hématomes hémarthroses délai de l'hémorragie
"Déterminer si la maladie est héréditaire ou acquise"
	âge à l'apparition des symptômes évidence d'un problème hémorragique familial suggestion d'un mode de transmission génétique
"Évaluer la gravité du problème"
	présence ou absence d'hémorragies spontanées fréquence des hémorragies étendue des lésions présence ou absence d'anémie
C) Examen physique : sites de l'hémorragie : localisés ou diffus manifestations : pétéchies, ecchymoses, hématomes, etc. signes d'un trouble du tissu conjonctif : minceur de la peau, hyperlaxité articulaire, etc. signes d'une maladie systémique : maladie hépatique, lupus, leucémie, etc.

Évaluation en laboratoire

Tests de dépistage de première ligne

évaluent globalement un ensemble de réactions de l'hémostase
hémostase primaire	: numération des plaquettes et examen du frottis
	: temps de saignement
hémostase secondaire	: temps de céphaline activé : voie intrinsèque
	: temps de Quick : voie extrinsèque
	: temps de thrombine : fibrinoformation

Analyses spécifiques

• utilisées en deuxième ligne
• évaluent plus à fond les tests de dépistage anormaux
• suivent habituellement une consultation en hématologie
• a) si la numération plaquettaire est basse, en établir le mécanisme : production diminuée, destruction accrue ou séquestration
• b) si le temps de saignement est allongé, il pourrait s'agir d'une thrombopénie, d'un déficit de la fonction plaquettaire, d'une combinaison des deux ou d'un faux positif
  • faire des dosages de l'antigène du facteur Willebrand et de son activité antigénique
  • faire une étude de l'agrégation plaquettaire
  • faire une étude de la sécrétion plaquettaire
• c) si le temps de Quick et/ou le temps de céphaline est allongé, répéter le test en utilisant le plasma du patient et un plasma normal en proportions égales
  • en l'absence de correction : rechercher un inhibiteur
  • en présence de correction : faire des dosages de facteurs
• d) si le temps de thrombine est allongé, il pourrait s'agir d'un déficit quantitatif ou qualitatif du fibrinogène ou d'un inhibiteur de la fibrinoformation
  • faire un dosage du fibrinogène
  • mesurer les produits de dégradation de la fibrine
  • mesurer le taux d'héparine

Analyses complémentaires

• utilisées pour confirmer un déficit rare que ne peuvent détecter les tests de dépistage, déficit du F. XIII, par exemple

Quelques exemples de maladies hémorragiques

Composante vasculaire
Maladie héréditaire : télangiectasie hémorragique héréditaire
Maladie acquise : purpura vasculaire secondaire à un médicament (ex. Allopurinol)

Composante plaquettaire
Maladie héréditaire : thrombasthénie de Glanzmann : déficit de l'agrégation
Maladie acquise : purpura thrombopénique immunologique

Composante des facteurs de la coagulation
Maladie héréditaire : hémophilie - déficit en facteur VIII ou IX
Maladie acquise : insuffisance hépatique

Principes de traitement des déficits de l'hémostase

A) Mesures locales traitement de lésions associées, ex. herpès pression locale cautérisation, ligatures de vaisseaux usage d'agents hémostatiques topiques : thrombine, cellulose, collagène
B) Médicaments
DDAVP (desmopressine)	: augmente le facteur Willebrand
	: diminue le temps de saignement
	: utile pour certains déficits de l'hémostase
antifibrinolytiques (acide tranéxamique)	: extractions dentaires
	: ménorragies
contraceptifs anovulants : prévention et traitement des ménorragies
C) Transfusion de facteurs d'hémostase
plasma : déficits multiples de facteurs
cryoprécipité : hypofibrinogénémie
concentrés de facteurs de coagulation : déficit de F.VIII, de F. IX, etc.
concentrés plaquettaires	: thrombopénie par production diminuée surtout
	: thrombopénie par destruction immune parfois
D) Traitement de la cause Purpura thrombopénique immunologique : prednisone, splénectomie, etc. Purpura thrombopénique thrombotique : plasmaphérèse et plasma Thrombopathie due à l'insuffisance rénale : hémodialyse

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