Crises épileptiques chez l'adulte

François Dubeau, m.d.
Neurologue
Centre universitaire de santé McGill - Hôpital neurologique de Montréal

Au terme de cette conférence, le participant pourra :

• Distinguer les divers types de crises épileptiques;
• Décrire les étapes d'investigation;
• Établir le plan de traitement en distinguant les principaux agents thérapeutiques en fonction de leurs avantages et limites.

Introduction

Depuis des décennies, les cliniciens tentent de classifier les crises et les syndromes épileptiques. La commission sur la classification et la terminologie de la Ligue Internationale contre l'épilepsie a créé un système de classification pour les crises épileptiques à partir de la sémiologie et des caractéristiques électro-encéphalographiques des crises (ILAE, 1981). La classification des épilepsies ou des syndromes épileptiques est aussi le résultat d'un consensus dépendant, en plus de la sémiologie et de l'EEG, de caractéristiques incluant l'âge de début des crises épileptiques, de l'étiologie et des prédispositions génétiques (ILAE, 1989). La classification des crises épileptiques, et celle des syndromes, se divise en deux grandes classes de crises et de syndromes, l'une généralisée et l'autre partielle. Les syndromes épileptiques sont aussi groupés selon qu'ils sont idiopathiques (aucune cause sauf celle d'une prédisposition héréditaire), symptomatiques (conséquence d'une maladie connue ou suspectée), ou cryptogéniques (syndromes épileptiques présumés symptomatiques mais dont la cause demeure cachée ou occulte).

Les crises épileptiques sont des événements cliniques transitoires, le plus souvent imprévisibles, dus à une activité neuronale anormale, excessive et synchrone du cortex cérébral. Celle-ci résulte généralement en un dérangement d'une ou de plusieurs fonctions cérébrales, paroxystique et aussi transitoire, et dont les caractéristiques cliniques témoignent de l'origine de l'attaque ou de l'activation de structures distantes de cette source par la propagation de la décharge épileptique. Ces événements cliniques peuvent être positifs i.e moteurs, sensoriaux, psychiques ou négatifs i.e. perte de conscience, perturbations de la mémoire, perte du tonus musculaire, les deux survenant le plus souvent ensembles.

Les crises épileptiques peuvent se produire dans un cerveau normal, précipitées par la fièvre, l'hypoglycémie le cas d'une infection aiguë du système nerveux central. Ces attaques sont appelées exceptionnelles ou occasionnelles puisqu'elles surviennent au moment de circonstances inhabituelles, aussi appelées crises de voisinage, lorsqu'elles résultent d'une insulte cérébrale aiguë. On parle d'épilepsie seulement lorsque les crises se manifestent spontanément et de façon répétée. À ce moment-là, les crises épileptiques peuvent se manifester dans un cerveau apparemment normal mais dont le seuil d'excitabilité cellulaire a été abaissé par un anomalie biochimique ou génétique, ou dans un cerveau qui a subi une injure focale ou diffuse altérant sa structure corticale.

La terminologie épileptique a été sujette à de nombreux changements, malgré cela des termes désuets sont encore utilisés. Par exemple, celui de "grand mal" a été remplacé par crise tonico-clonique, et celui de "petit mal" par absence, deux types de crises retrouvés dans la classification des crises épileptiques de 1981. En raison de la confusion des termes et des concepts résultant de l'utilisation des anciens et des nouveaux termes, "grand mal" et "petit mal" ne devraient plus être utilisés. De la même façon, le terme "crise psychomotrice" n'est plus utilisé et a été remplacé par crise partielle complexe, ceci pour éliminer toute connotation ou saveur psychiatrique.

Ces classifications représentent ce que nous savons actuellement de l'épilepsie. De nouveaux changements sont prévus et des commissions ont été créées par l'ILAE pour ajuster les classifications actuelles, ces amendements témoignant de notre progrès et de notre meilleure compréhension de la sémiologie épileptique et des mécanismes des épilepsies.

Épidémiologie

La prévalence de l'épilepsie (le nombre total d'individus souffrant d'épilepsie) est de 5 à 8 pour 1000 ce qui au Canada représente de 150 000 à 250 000 personnes, hommes et femmes à part égale. La prévalence est cependant spécifique selon l'âge, elle augmente entre la naissance et l'adolescence, demeure constante jusqu'au troisième âge puis augmente à nouveau après 70 ans. De tous ces individus, 70 % ont une épilepsie qui s'amendera spontanément ou dont le pronostic sera bon ou excellent. Cependant, 50 000 à 75 000 Canadiens souffrent de désordre épileptique réfractaire à tout traitement médical.

L'incidence (le nombre de nouveaux cas dans une population dans une période de temps) varie aussi selon l'âge. Entre l'enfance et l'adolescence, elle est de 50 à 120 par 100 000, elle diminue à l'âge adulte, entre 20 et 50 par 100 000, puis augmente après 70 ans atteignant 120 par 100 000. En Occident, l'incidence de l'épilepsie chez les individus du troisième âge augmente aussi avec le vieillissement de la population.

Le taux d'incidence peut varier également en fonction des types de crise épileptique : Ainsi, les crises myocloniques ont une incidence élevée durant la jeune enfance puis le taux chute rapidement ; l'incidence des crises généralisées absences est élevée entre les âges de 1 et 10 ans ; les crises généralisées tonico-cloniques ont une incidence élevée chez les jeunes enfants, qui diminue jusqu'à la puberté, demeure stable à l'âge adulte puis augmente après 65 ans ; l'incidence des crises partielles est stable jusqu'à l'âge de 65 ans puis quadruple rapidement. La proportion des nouveaux cas de crise partielle augmente avec l'âge parce que les lésions acquises - traumatismes, infections, accidents cérébrovasculaires et tumeurs - les principales causes des épilepsies partielles symptomatiques, contribuent de plus en plus à l'augmentation de l'incidence de l'épilepsie dans la population.

Les crises épileptiques

En 1981, la Ligue Internationale a statué que les crises épileptiques seraient classées en crises partielles, généralisées, et non classifiables (table 1). Cette classification utilisent les caractéristiques cliniques des attaques pour permettre d'élaborer des hypothèses sur leur(s) mécanisme(s). La survenue d'une crise partielle impliquent nécessairement que l'activité électrique anormale débute dans un endroit spécifique d'un hémisphère. Les crises partielles simples débutent dans les aires corticales primaires du cerveau, comme les aires motrices, somatosensorielles, visuelles ou auditives, et la symptomatologie élémentaire associée est produite par l'activation de ces structures. Les auras sont des exemples de crises partielles simples, et qui souvent ont une grande valeur localisatrice. Elles représentent des sensations subjectives décrites par le patient et témoignent de l'activation d'un groupe spécifique et restreint de neurones.

Elles sont classées en auras somatosensorielle, visuelle, auditive, olfactive, gustative, vertigineuse, psychique, autonomique et abdominale. Selon qu'il y ait altération ou non de l'état de conscience au moment de l'attaque, celle-ci est classée en crise partielle complexe ou simple. Chez les patients qui développent une altération de l'état de conscience durant la crise, des automatismes peuvent aussi être observés : Ils consistent en une activité motrice ou comportementale stéréotypée et aberrante. Ces automatismes peuvent impliqués la musculature de la face, de la bouche et des structures pharyngées et laryngées (mastication, déglutition et vocalisation) ; exprimer la peur ou la rage ; être exploratoires ou gestuels. Contrairement aux auras, les automatismes ont peu de valeur localisatrice. Les crises partielles peuvent enfin, par propagation de la décharge épileptique, devenir des crises secondairement généralisées.

Dans les crises généralisées, les changements cliniques et électro-encéphalographiques témoignent d'une activité épileptique généralisée impliquant les deux hémisphères cérébraux simultanément et ceci dès le tout début de l'attaque. Contrairement aux crises épileptiques partielles, ces changements impliquent une activation neuronale diffuse sans qu'il y ait de foyer épileptique fonctionnel ou anatomique localisé. La conscience est à toute fin pratique toujours altérée, et cette modification de la conscience survient aussi dès le début de la crise. Les crises généralisées sont convulsives ou non, et les manifestations motrices sont bilatérales et plus ou moins symétriques. Elles se divisent en plusieurs types cliniques survenant de façon isolée ou en combinaisons (table 1).

Les syndromes épileptiques et les épilepsies

La classification d'une épilepsie devrait inclure la description des attaques épileptiques, le principal événement du patient, et une constellation de caractéristiques constituant ensemble un syndrome épileptique. La crise elle-même représente un phénomène clinique bien délimité dont la description est obtenue du patient et de témoins fiables. Les épilepsies sont des maladies qui causent des crises épileptiques et qui souvent ne peuvent être identifiées à des mécanismes et des étiologies précis. La définition d'un syndrome dépend souvent de l'interprétation de diverses données cliniques incluant l'âge de début de l'épilepsie, la ou les causes, le terrain génétique, et de laboratoires comme l'EEG et l'imagerie cérébrale particulièrement l'imagerie par résonance magnétique.

La classification des épilepsies et des syndromes épileptiques est donc faite à partir de concepts classiques d'abord divisée en épilepsies avec crises partielles ou généralisées, puis séparée selon que les épilepsies sont idiopathiques, symptomatiques ou cryptogéniques. Les épilepsies idiopathiques débutent en jeune âge, par définition on n'y retrouve pas de signes de lésions anatomiques ou de retard intellectuel, les rythmes de fond sont normaux à l'EEG, et la maladie est souvent elle-même limitée dans le temps. Les épilepsies généralisées idiopathiques se caractérisent par l'association de types spécifiques de crises épileptiques (absences typiques, crises myocloniques et/ou tonico-cloniques) chez le nourrisson, l'enfant ou l'adolescent avec des fonctions cognitives et un examen neurologique normaux. Elles sont généralement faciles à traiter avec une médication anti-épileptique appropriée et même ont spontanément des rémissions. Il existe une forte prédisposition génétique, et pour certains syndromes des gènes ont été identifiés. Les épilepsies partielles idiopathiques sont des épilepsies de l'enfance, parfois de l'adulte, avec des crises épileptiques partielles, des anomalies électro-encéphalographiques focales sans lésion anatomique. Ces patients n'ont pas de déficit cognitif et l'examen neurologique est normal, mais des membres de leur famille peuvent aussi avoir une épilepsie généralement bénigne.

Les épilepsies symptomatiques sont le résultat d'une lésion cérébrale, incluent une grande variété de syndromes dont la définition dépend largement de la localisation anatomique, de la sémiologie des crises, des caractéristiques cliniques, et des causes. Elles ont une évolution moins bénignes, les patients peuvent se détériorer, malgré le traitement médicale, ils ont plus souvent un handicap intellectuel ou des déficits neurologiques, et l'activité électro-encéphalographique est fréquemment désorganisée. Le syndrome temporal est un exemple classique d'une épilepsie partielle symptomatique ou d'une épilepsie lésionnelle. Dans les épilepsies généralisées symptomatiques, les crises épileptiques souvent multiples et complexes témoignent principalement d'une encéphalopathie diffuse due, par exemple, à des troubles de développement du cerveau ou des erreurs innées du métabolisme.

Méthodes diagnostiques et étapes d'investigation

Le diagnostic et choix approprié du traitement d'un désordre épileptique dépend d'une approche qui procède d'une analyse relativement simple mais stricte. Il faut d'abord définir le problème clinique et préciser le type de crises épileptiques (partielle vs généralisée), et ceci ne peut se faire qu'en obtenant une description détaillée de ces crises, le plus possible corroborée par celle d'un témoin, puis déterminer s'il existe ou non une lésion cérébrale (idiopathique vs symtomatique), et, si tel est le cas, si elle est responsable de l'apparition de ces phénomènes cliniques - si la lésion est épileptogène. La plupart du temps le processus sémiologique permettra de distinguer les crises partielles des généralisées. Ceci peut parfois nécessiter plusieurs interviews et, encore une fois, il est important d'obtenir une description fiable d'un témoin. L'histoire des antécédents personnels et familiaux, l'histoire obstétricale et du développement cognitif, et l'apparition de problèmes neurologiques connexes pourra probablement permettre de suspecter la cause sous-jacente. Il n'en demeure pas moins que même après un évaluation détaillée et des examens appropriés, 40 % à 50 % des patients sont classés dans la catégorie des épilepsies partielles ou généralisées cryptogéniques. Il faut ensuite comprendre si ces crises épileptiques ont un impact sur les fonctions du cerveau. Certaines épilepsies partielles idiopathiques comme l'épilepsie rolandique bénigne ont une évolution tellement favorable qu'il est maintenant admis que la médication anti-épileptique peut avoir plus d'effets secondaires que les crises épileptiques elles-mêmes. Par contre, le neurologue, et le neurochirurgien, sera souvent plus préocuppé par la nature, la localisation et l'évolution d'une tumeur cérébrale que par les crises épileptiques engendrées par celle-ci.

L'électro-encéphalogramme demeure le test clinique de choix pour identifier l'activité épileptique. Il enregistre des potentiels neuronaux, et les générateurs de l'activité mesurée représentent la sommation de potentiels synchrones postsynaptiques, excitateurs et inhibiteurs, des dendrites apicales des neurones pyramidaux situés dans le néocortex. L'électro-encéphalogramme de routine utilise des montages d'électrodes standardisés enregistrant de régions spécifiques du cuir chevelu (le système international 10-20). Typiquement une étude dure de 20 à 30 minutes et inclut un enregistrement à l'éveil, au repos, une hyperventilation de trois minutes et la stimulation photolumineuse.

On peut ajouter des études complémentaires : de sommeil, ambulatoires, de télémétrie, et aussi des électrodes supplémentaires. Dans les nouveaux cas d'épilepsie, l'EEG est utile pour confirmer le diagnostic d'épilepsie, pour en définir le type, pour déterminer s'il y a photosensibilité pour spécifier certains syndromes épileptiques caractérisés par une signature électro-encéphalographique. Dans les cas chroniques, l'EEG permet de vérifier un diagnostic et de revoir notre classification clinique surtout dans le cas d'épilepsie réfractaire au traitement conventionnel. Il est essentiel lorsqu'une chirurgie est considérée. Ainsi, la démonstration répétée d'une activité épileptique focale pourra en soi suggérer cette option thérapeutique. Enfin, l'EEG pourra servir de guide dans l'évaluation du succès d'un traitement médical. Ceci est moins vrai dans les épilepsies partielles que dans certaines épilepsies généralisées particulièrement les épilepsies idiopathiques.

Dans les épilepsies partielles, il permet de définir la zone épileptique, ou la région responsable de la genèse de l'activité anormale intercritique et des crises épileptiques. Certains syndromes, surtout dans les épilepsies généralisées, ont des patterns électro-encéphalographiques critiques et intercritiques caractéristiques permettant de les identifier et de les classer sans difficulté. Chez les patients dont l'épilepsie est bien caractérisée, et chez qui les crises épileptiques sont bien contrôlées, il n'est généralement pas nécessaire de procéder à une évaluation EEG extensive, et des études EEG faites à l'éveil et durant le sommeil, et avec les méthodes d'activation de routine, seront probablement suffisants pour faire le diagnostic approprié et suivre adéquatement l'évolution de la maladie. Dans certains cas, un monitorage EEG/video prolongé (télémétrie) pourra être indiqué. Ainsi, la classification des crises épileptiques et des épilepsies a été améliorée grâce à l'utilisation systématique de ces méthodes d'enregistrement. Le diagnostic différentiel avec des événements paroxystiques, diurnes ou nocturnes, de nature autre qu'épileptique (pseudocrise/psychogène, vasovagale, vestibulaire et cérébelleux, cardiaque, cérébrovasculaire, troubles du sommeil, certains désordres du mouvement, certains troubles métaboliques ou toxiques, et attaques toniques) peut être difficile et aussi nécessiter des enregistrements de télémétrie. Enfin, le monitorage EEG intensif permet de vérifier l'efficacité d'un traitement médical, ou, dans certains cas, d'établir si un patient pourrait être candidat à une approche chirurgicale pour traiter son épilepsie.

Les techniques modernes de neuroimagerie ont considérablement contribué à modifier l'approche et le traitement des patients épileptiques et des désordres épileptiques. Avec l'utilisation systématique de l'IRM particulièrement, la portion des patients avec le diagnostic d'une épilepsie cryptogénique, bien qu'encore élevée, s'est vue fondre rapidement. Les nouvelles techniques d'imagerie permettent aussi de montrer le cerveau avec un détail de plus en plus précis, fournissent de l'information complémentaire sur la zone épileptogène et sur la relation qui existe entre un foyer épileptique et la lésion structurale, et permettent enfin d'étudier l'activité fonctionnelle du cerveau normal et lésé. Sauf dans les cas typiques, relativement peu fréquents, d'épilepsies idiopathiques, partielles et généralisées, une IRM devrait être faite chez tous les patients épileptiques, et à plus forte raison si l'épilepsie est partielle et réfractaire.

Le traitement médical des épilepsies

Il existe diverses causes à l'épilepsie, et une variété de manifestations cliniques et de mécanismes physiopathologiques, mais de façon surprenante ces facteurs influencent peu le choix des médicaments anti-épileptiques. Le choix d'un agent anti-épileptique dans les études pré-cliniques et, plus tard, en clinique est avant tout guidé par le type de crise épileptique, et par les effets secondaires potentiels de cet agent (table 3). Chez les enfants surtout, la décision d'utiliser un médicament peut en plus être dictée par le syndrome responsable des crises épileptiques. Ceci est vrai pour certaines épilepsies partielles et généralisées idiopathiques (l'épilepsie rolandique bénigne et l'épilepsie myoclonique juvénile) surtout mais aussi pour quelques épilepsies symptomatiques (le syndrome de West).

Le traitement médical est jugé satisfaisant si un agent de première ligne est utilisé à des doses thérapeutiques sans causer de toxicité, les niveaux sériques n'étant utilisés que comme un guide, surtout au début du traitement ou si le contrôle des crises épileptiques s'avérait éventuellement plus difficile. Les études de laboratoires de routine (FSC, PT, PTT, bilan rénal et hépatique, électrolytes, calcium et phosphore, glycémie, et cholestérol) devraient être obtenues avant de débuter un agent anti-épileptique qui fourniront des données de référence au cas ou une complication survenait, et permettront d'identifier des patients avec des facteurs de risques pouvant influencer le choix de l'agent anti-épileptique. Des analyses sanguines ou urinaires de routine ne sont pas ensuite nécessaires chez les patients en bonne santé et asymptomatiques. Cependant, les patients à risque doivent être bien identifiés et le monitorage biochimique adapté aux conditions retrouvées. Aussi, chez les patients ayant un handicap intellectuel sévère ou qui ne peuvent communiquer, la stratégie doit être adaptée et le monitorage biochimique fait de façon plus systématique. La même prudence devrait s'appliquer pour le moment avec les nouveaux agents anti-épileptiques.

La décision de traiter une première crise épileptique doit être bien pesée et dépend surtout des risques de récidive et de ceux du traitement lui-même (table 4). Les crises épileptiques ont diverses manifestations, l'épilepsie n'est pas un désordre homogène, et les conséquences de nouvelles crises et celles du traitement sont uniques à chaque individu, et la compréhension et l'inquiétude particulière à chacun. Chaque cas doit donc être analysé individuellement (table 5). L'attaque unique est un événement relativement fréquent qui survient au moins une fois chez près de 9 % des individus. Seulement le tiers de ceux-ci aura une épilepsie (30 % des personnes qui ont eu une crise généralisée tonico-clonique non provoquée, en auront une seconde qu'elles soient traitées ou non). On devrait traiter le patient ayant présenté une crise épileptique isolée si une lésion cérébrale est démontrée ou suspectée, ou si l'on retrouve des indices cliniques ou des anomalies EEG témoignant d'une épilepsie généralisée idiopathique (table 6). On ne devrait probablement pas traiter une première attaque si elle a été provoquée : s'il s'agit d'une crise de sevrage à l'alcool, due à une consommation de drogues, survenant lors d'une maladie aiguë (fièvre, hypoglycémie, déshydratation etc.), d'une convulsion traumatique immédiate, ou suite à un privation excessive de sommeil.

Les études épidémiologiques montrent que 70 à 80 % des patients traités pour épilepsie vont entrer en rémission pour cinq ans et plus, et jusqu'à 50 % des individus non traités auront une rémission spontanée. Les médicaments anti-épileptiques semblent pouvoir souvent empêcher les crises épileptiques mais sans nécessairement changer le cours naturel de la maladie qui dans 50 % des cas est de s'amender spontanément. Il semble donc justifier de considérer l'arrêt des médicaments si un individu a été complètement asymptomatique pendant plus de deux ans. Les patients à faibles ou risques élevés de récidive peuvent être identifiés : l'âge de début de l'épilepsie (un début durant l'enfance est associé au meilleur pronostic), une épilepsie symptomatique (surtout si associée à un handicap intellectuel), probablement des anomalies à l'EEG, et possiblement la sévérité de l'épilepsie sont des facteurs favorisant un risque élevé de récidive. Chez ceux qui récidivent après l'arrêt de la médication, les conséquences sont relativement bénignes, et la morbidité et surtout la mortalité qui en résultent, très faibles. De plus, la plupart des patients redeviennent asymptomatiques après que la médication a été réinstituée. Encore ici, la décision de cesser ou de poursuivre les médicaments doit être individualisée.

Les patients réfractaires

L'échec du traitement médical de l'épilepsie est fréquent et survient chez 20 à 30 % des patients. Les crises épileptiques peuvent être particulièrement réfractaires dans les épilepsies partielles symptomatiques, comme dans le syndrome temporal, ou dans les maladies cérébrales progressives, métaboliques ou dégénératives. Cependant, il faut toujours s'assurer que cet échec ne vient pas de facteurs extérieurs. Certains patients forment en fait un sous-groupe d'épilepsies inadéquatement traitées parce qu'eux-mêmes ne suivent pas les règles de base du traitement, ou parce que le médecin a posé un diagnostic erroné ou prescrit le mauvais choix de médicament. Le médicament lui-même peut être en cause dans les cas d'allergie, d'idiosyncrasie ou d'intolérance inhabituelle. Dans les cas d'épilepsie réfractaires bien démontrés diverses alternatives thérapeutiques peuvent être envisagées : les médicaments expérimentaux, la thérapie hormonale, le régime cétogène, l'électrostimulation du nerf vague ou thalamique, et la chirurgie.

Tableau 1

Classification des crises épileptiques

* Crises partielles A. Crises partielles simples 1. avec signes moteurs 2. avec symptômes somatosensoriels ou sensoriels spéciaux 3. avec symptômes ou signes autonomiques 4. avec symptômes psychiques B. Crises partielles complexes 1. partielle simple suivie d'une altération de l'état de conscience a. sans autre manifestation b. avec caractéristiques de A. 1-4 c. avec automatismes 2. avec une altération de l'état de conscience a. sans autre manifestation b. avec caractéristiques de A. 1-4 c. avec automatismes C. Crises partielles secondairement généralisées * Crises généralisées (convulsives ou non-convulsives) A. Absences 1. Typiques 2. Atypiques B. Myocloniques C. Cloniques D. Toniques E. Tonico-cloniques F. Atoniques * Crises non classées

A VERIFIER, 2 TITRES!

Tableau 4

Risques du traitement anti-épileptique Risques des crises épileptiques

• Cognitifs • Blessures • Troubles du comportement • Statut épileptique • Toxicité médicamenteuse systémique • Restriction des activités et neurologique • Idiosyncrasie • Conduite automobile • Tératogénicité • Assurances • Coûts • Stigmatisation

Tableau 5

La première crise épileptique

S'agit-il bien d'une crise épileptique ? Est-ce bien la première crise épileptique ? quels sont les facteurs de risque pour que surviennent une seconde crise ? (tableau 6) Quels sont les risques de ne pas traiter ? (table 4) Quels sont les risques de traiter ? (table 4) Est-ce que cette personne peut conduire ? Doit-il y avoir des restrictions imposées à son travail ?

1. Engel, J. Jr, Pedley, T.A. (eds). Epilepsy : A Comprehensive Textbook. Lippincoot-Raven. Philadelphia, 1998.
2. Wyllie, E. (ed). The Treatment of Epilepsy : Principles and Practices. Lea and Fiebiger. Philadelphia, 1993.

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