Convulsions chez l'enfant

Lionel Carmant, m.d.
Neuropédiatre
Hôpital Sainte-Justine

Au terme de cette conférence, le participant pourra :

  • Distinguer les divers types de crises épileptiques ;
  • Décrire les étapes d'investigation ;
  • Établir le plan de traitement en distinguant les principaux agents thérapeutiques en fonction de leurs avantages et limites.

Introduction

Chez le nouveau-né, les convulsions représentent un signe précoce d'une insulte modérée à sévère du système nerveux central et est la cause la plus fréquente de consultation neurologique dans les unités néonatales. L'incidence des convulsions néonatales varie de 0,15-0,5 % chez le nouveau-né à terme, et jusqu'à 3,9 % pour le prématuré. Au cours de la dernière décennie, avec l'utilisation du monitoring vidéo-EEG, nous avons appris à mieux connaître et traiter les convulsions néonatales. Celles-ci étaient sous-estimées car les crises électrographiques sont plus fréquentes que les crises électrocliniques, mais elles étaient aussi sur-estimées car plusieurs phénomènes paroxystiques du nouveau-né ne corrèlent pas avec des modifications de l'EEG. Il s'agit donc d'un diagnostic complexe chez un enfant souvent difficilement examinable par le fait de sa condition sous-jacente et de son environnement. De plus, le vidéo-EEG n'est pas disponible dans toutes les unités et encore moins pour tous les patients à risque.

Ceci nous a aussi conduit à modifier notre approche thérapeutique, qui traiter et surtout combien de temps ? Nous voulons au cours de cet exposé répondre à ces questions.

I. Classification clinique des convulsions néonatales :

Sur la base d'observations cliniques, les convulsions du nouveau-né sont divisés en 4 groupes : subtile, clonique, tonique et myoclonique. Les crises tonico-cloniques ne surviennent pas en période néonatale.

A) Crises subtiles

Ce sont les plus fréquemment observées. On peut facilement les manquer. Mais au vidéo-EEG, ces crises ne sont pas toujours associées avec des ictales. On inclut les crises avec mouvements répétitifs du visage, les crises avec mouvements de pédaler, fixité du regard, automatismes oro-buccaux, ou les signes de dysfonction autonomique. Ces crises sont plus fréquentes chez le prématuré que l'enfant à terme, et est plus souvent associé avec des décharges ictales chez le premier groupe. Certains signes cliniques peuvent nous aider à distinguer les crises épileptiques des non-épileptiques. Par exemple, l'apnée est rarement épileptique chez le prématuré mais l'est chez le bébé à terme surtout quand elle s'accompagne de tachycardie et non de bradycardie comme l'apnée d'origine non épileptique. Les mouvements non épileptiques sont provoqués par les stimuli et ne persistent pas avec la pression externe. L'observation clinique demeure donc primordiale.

B) Crises toniques

Dans leur forme généralisée, le plus souvent ne s'accompagnent pas de changement sur l'EEG. Mais si la crise est tonique focale alors elle est toujours épileptique et une lésion focale doit être éliminée. Les crises généralisées toniques s'apparentent aux épisodes de décérébration ou décortication et l'on parle de signes de relâche du tronc. L'observation de changements autonomiques associés vont en faveur d'une crise épileptique.

C) Crises cloniques

Ces crises sont presque toujours avec changements sur l'EEG. Tout comme la crise focale tonique, une lésion sous-jacente doit être éliminée. Lorsque ces crises cloniques focales sont multifocales et migratrices, souvent on les confond avec la crise tonico-clonique.

D) Crises myocloniques

Les myoclonies sont de courtes contractions musculaires. Ces crises peuvent être généralisées, focales ou multifocales et touchent surtout les muscles fléchisseurs. La forme généralisée est fortement associé avec des changements sur l'EEG et indique souvent une maladie ou un trouble métabolique. Au contraire, les myoclonies multifocales accompagnent les crises toniques et ne sont pas associées avec des changements sur l'EEG. Le diagnostic différentiel inclut les tremblements et les myoclonies du sommeil.

E) Syndromes épileptiques

Les crises néonatales sont incluses dans la classification de l'ILAE comme étant non classifiable. Ce sont des manifestations souvent focales d'un problème diffus. Cependant, nous devons connaître certains syndromes.

1. Encéphalopathie myoclonique précoce. Il s'agit d'un désordre avec des crises focales, des myoclonies massives, une encéphalopathie sévère, et sur l'EEG un tracé de " burst-suppression ". Plusieurs auteurs rapportent des cas dans une famille et il faut toujours éliminer une maladie métabolique sous-jacente, l'hyperglycémie non-kétotique. Le pronostic est pauvre tant au niveau de l'épilepsie que du développement cognitif.

2. Encéphalopathie infantile épileptique précoce ou syndrome d'Ohtahara. Il s'agit d'un syndrome avec un EEG identique au précédent et un pronostic tout aussi mauvais.

Cependant, les crises débutent souvent plus tard, sont plus toniques, et évoluent dans 50 % des cas vers des spasmes infantiles. Une cause dysgénétique est plus fréquente qu'une anomalie métabolique.

3. Convulsions néonatales familiales bénignes. Il s'agit d'un syndrome autosome dominant d'expression variable. Les crises surviennent au 3e jour chez un enfant en bonne santé. Elles sont focales, multifocales, et subtiles. Elles peuvent être réfractaires au traitement mais disparaissent après quelques semaines. L'histoire familiale aide pour le diagnostic. Le pronostic est excellent, mais 10-15 % vont plus tard développer de l'épilepsie. Un linkage génétique avec les chromosomes 20q13.3 et 8q24 sont identifiés. De plus, on sait qu'il s'agit de gènes codant pour des canaux K+. Cependant, ceci n'explique pas l'évolution transitoire de ce syndrome.

Traitement

Le traitement des convulsions néonatales est l'affaire d'un médicament principal, le phénobarbital. Pour des raisons de pharmacocinétiques, il s'agit du seul médicament avec lequel on obtient des taux thérapeutiques chez le nouveau-né. Cependant, les effets secondaires cognitifs du phéno et l'absence d'effet préventif sur le risque de développer une épilepsie à long terme, nous portent à limiter son usage. Certains auteurs disent cependant, qu'il est bien toléré surtout dans la 1re année de vie. Des doses d'entretien plus basses sont requises chez le nouveau-né asphyxié pour éviter une toxicité progressive. Actuellement, nous proposons un traitement d'une durée le plus court possible. Selon la dose, 70-85 % des enfants seront contrôlés et la dose réduite dès que l'EEG s'améliore ou se normalise. Les autres médicaments employés sont le phenytoin et les benzodiazépines. L'étiologie est le principal marqueur pronostic. Dans l'hypoxie, le risque de récidive est de 30 %, dans la forme familiale 14 %, et pour l'hypocalcemia tardive 0 %. L'examen neurologique et l'EEG sont également pronostiques.

Fébriles convulsions

Introduction

Les convulsions fébriles surviennent chez 5 % des enfants. La définition d'une convulsion fébrile est une crise survenant entre 3 mois et 5 ans avec de la température mais sans infection du système nerveux central ou autre problème neurologique aigu chez un enfant n'ayant jamais fait de convulsion afébrile (NIH consensus conférence). La température requise n'est cependant pas mentionnée, mais la plupart des auteurs incluent des patients ayant convulsés entre 38 et 38,5 °C rectal. Durant les dernières années, le débat sur les convulsions fébriles est passé du pronostic au traitement. On sait que le pronostic est bénin dans la plupart des cas, maintenant il faut savoir qui traiter et comment.

Épidemiologie

Quatre facteurs de risque sont ressortis des études de Nelson et Ellenberg :

  1. Histoire familiale de convulsions fébriles chez un membre de la famille du ler ou 2e degré.
  2. Congé de la pouponnière au jour 28 ou plus.
  3. Retard de développement.
  4. Enfant en garderie.

Avec 2 facteurs de risque, la probabilité de faire une convulsion fébrile atteint 28 %.

Clinical characteristics

Âge

L'enfant de moins de 3 mois fait rarement des convulsions avec fièvre. Pour celui de 6 ans et plus, Livingston a trouvé une forte incidence d'épilepsie chez ces enfants et parle d'épilepsie avec crises provoquées par la température. Certains cependant n'ont pu mettre en évidence que l'âge était un facteur de risque pour développer l'épilepsie. Certaines études incluent des patients jusqu'à 10 ans. Le pic est entre 1-3 ans, avec 4 % débutant avant 6 mois et 6 % après 3 ans.

Les crises post-immunisation sont des convulsions fébriles au niveau épidémiologique. Dans le Collaborative Perinatal Project, 1,4 % des enfants qui ont fait une crise post-vaccin l'ont faite dans un intervalle de 2 semaines post-vaccin. Tous sauf 1 faisait de la fièvre et aucun a développer de l'épilepsie, ni de déficit neurologique ou cognitif. De plus, l'histoire familiale est souvent positive chez ces enfants.

Crises typiques versus atypiques

Le but de cette distinction est de prédire le risque d'épilepsie.

Crise atypique = 20 % des crises.

  1. >15 minutes.
  2. Focale.
  3. >1 crise par 24 heures.
  4. Développement ou examen neurologique anormal.
  5. Histoire familiale d'épilepsie.

Avec tous ces risques, le % d'épilepsie passe autour de 50 %.

Génétique

La transmission est inconnue mais 25-40 % ont une histoire familiale positive. Il y a un linkage avec le chromosome 8q13-21 et plus récemment on décrit un syndrome de convulsions fébriles et épilepsie généralisée lié au chromosome 19.

Pronostic

Récidive

Un tiers des enfants feront un 2e épisode. Mais moins de 9 % en feront plus de 3. Les récidives surviennent surtout chez les enfants en bas âge, avec plus de 50 % de récidive chez les moins de 1 an. Autres facteurs de risque incluent : histoire familiale du ler degré, faible température et brève période entre le début de la température et la crise.

Épilepsie

Le risque du NCPP est de 2-3 %. Les facteurs de risque identifiés sont :

  1. Examen neurologique anormal pré-crise.
  2. Histoire familiale d'épilepsie.
  3. Crise atypique (tous critères confondus).

Le lien le plus complexe est celui entre l'épilepsie temporale avec sclérose mésiale et les convulsions fébriles.

Impact cognitif

Il apparaît négligeable. Cependant, en aigu, il semble y avoir une certaine atteinte sur les fonctions neuropsychologiques mais qui récupère avec le temps.

Électro-encéphalogramme

Il est anormal chez 1/3 enfants dans la semaine suivant la crise. On rapporte:

  1. lent focal (5 %).
  2. pointes focales surtout temporo-occipital (3 %)49.
  3. pointes multifocales (1,6 %)49.
  4. bouffées lent paroxystique durant l'endormissement50.
  5. pointe-onde généralisé51.

Cependant, il ne semble pas y avoir de valeur pronostique.

Traitement

Température

C'est la clé du traitement. On recommande l'acétaminophène (15 mg/kg/dose) aux 4-6 heures quand la température rectale dépasse 37,9 °C . Notons que l'ibuprofen est plus efficace pour la température rebelle.

Aigu

Le diazepam est le traitement de crise de choix. On 0,5-1 mg/kg.

Prophylaxie

On s'en éloigne de plus en plus. Si nécessaire, on suggère le nitrazepam prn, ou l'acide valproique. Le phénobarbital protège mais encore une fois avec des effets secondaires indésirables.

Absences chez l'enfant

Les épisodes de fixité du regard représentent la caractéristique principale des absences ou crise épileptique non convulsive de l'enfant. Cependant, le diagnostic différentiel des absences demeure peu connu et le traitement des formes réfractaires a beaucoup évolué au cours du dernier quart de siècle.

Épidémiologie

Les absences débutent entre 4-8 ans avec le pic d'incidence entre 6 et 7 ans. Elles représentent 8 % des épilepsies de l'enfant et 60-70 % des enfants touchés sont de sexe féminin.

Sémiologie

Lorsque l'on parle d'absence, on se réfère aux crises caractérisées par une fixité du regard, des automatismes rythmiques, et de courte durée. Ces absences, souvent rapportées par le professeur, surviennent de façon subite et se termine de la même façon. Elles sont reconnues comme pathologiques que lorsqu'elles interfèrent avec les activités de la vie quotidienne. La plupart des enfants ne s'en rendent pas compte. Bien que leur fréquence (>10 par jour) rendent l'apprentissage difficile. Cependant, on peut ne pas les reconnaître, croyant que ce sont des moments où l'enfant rêvasse. L'hyperventilation, la relaxation, la somnolence et parfois le stress peuvent les précipiter. La photosensibilité est présente chez 40 % des enfants avec absence.

Environ plus de 50 % des enfants vont faire au moins une crise tonico-clonique généralisée au cours de leur évolution. Parfois on peut voir des myoclonies sans absence, mais alors il faut penser aux épilepsies myocloniques. Le quart des enfants vont présenter un retard mental léger ou des troubles d'apprentissage.

Diagnostic

Le diagnostic se pose avec l'EEG caractéristique du pointe-onde à 3 Hz et un rythme de fond normal. L'EEG interictal est très important, les décharges qui durent plus de 2 secondes s'accompagnant en général de manifestations cliniques.

Diagnostic différentiel

Les crises partielles complexes, souvent appelées absences par les patients et le personnel médical est en général facilement différentier. Les crises sont plus longues, moins fréquentes et avec un début et une fin moins abrupte.

Le syndrome de Lennox-Gastaut se caractérise par des absences atypiques, de nombreux types de crises et un pointe-onde plus lent aux EEGs.

L'épilepsie avec absences myocloniques montre l'EEG avec du 3 Hz mais les absences s'associent avec des myoclonies massives chez un patient neurologiquement sain mais qui se détériore car les crises sont difficilement contrôlées.

Les épisodes de fixité du regard est la manifestation la plus fréquente de pseudocrises chez l'enfant. Nous en avons rencontré chez des enfants d'âge préscolaire. Ces crises sont souvent prolongées et sans aucune autre manifestation. Le vidéo-EEG est diagnostique. La vaste majorité des enfants ont en plus une épilepsie sous-jacente.

Traitement

Le traitement de choix des crises généralisées est l'acide valproique. Pour les absences, l'ethosuximide est aussi efficace mais ne protège pas contre les crises tonico-cloniques. Cependant, la prise de poids liée à l'acide valproïque en limite l'utilisation parfois. La lamotrigine est un nouvel anticonvulsivant qui est utile pour ces cas et les réfractaires. Finalement, les benzodiazépines peuvent aussi jouer dans le traitement de cette forme d'épilepsie. Optimalement, le traitement devrait aussi éliminer les décharges EEG et ce aussi durant l'hyperventilation.


Références

  1. Neonatal : Painter, M.J. et al. Phenobarbital Compared with Phenytoin for the Treatment of Neonatal Seizures. New England Journal of Medicine. 1999 ; 341 : 485-9.
  2. Febriles : Carmant, L. Febrile Seizures. In Current Management in Child Neurology. Bernard, L. Maria (ed.). Decker Periodicals, Philadelphia. pp. 120-124.
  3. Absences : Carmant, L. et al. Differential Diagnosis of Staring Spells in Children : A Video-EEG Study. Pediatr. Neurol. 1996 ; 14 : 199-202.

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