Résumé Bernier

Introduction

Une question d'éthique surgit lorsqu'on se demande ce qu'il faut faire pour bien faire dans une situation particulière. De son côté, Guy Durand définit la bioéthique comme la réflexion qui s'opère sur les questions posées par les progrès d'ordre biomédical.

En neurologie adulte, les questions d'éthique clinique les plus épineuses découlent des progrès qui ont été accomplis depuis 40 ans dans la réanimation cardiaque et respiratoire, la dialyse et l'alimentation assistée. Ces traitements de support vital rendent possible une dissociation entre un système nerveux détruit en partie de manière irréversible et jusqu'à maintenant irremplaçable et les autres organes ou systèmes du corps qui peuvent bénéficier d'un support ou d'un substitut fonctionnel.

Les situations cliniques en neurologie qui correspondent à cet état de dissociation neuro-systémique, peuvent être rattachées à deux grands syndromes :

les malades avec atteinte sévère du cortex cérébral, mais préservation des fonctions d'intégration neuro-végétative élémentaires ;
les états de paralysie profonde généralisée mais préservation des fonctions mentales supérieures.

Ces deux grands prototypes peuvent résulter de processus aigus ou chroniques. Par exemple, on retrouve d'une part les séquelles d'encéphalopathie anoxique post-arrêt cardiaque, d'accidents vasculaires cérébraux (AVC) et de traumas crâniens, d'autre part, le syndrome de " locked-in ", les traumas de la moelle cervicale supérieure et le syndrome de Guillain-Barré. Concernant les processus chroniques progressifs, retenons d'une part les démences de type Alzheimer et/ou vasculaires, la chorée de Huntington et d'autre part, la sclérose latérale amyotrophique (SLA) et certaines formes de dystrophies musculaires.

Ces deux syndromes ont des conséquences différentes sur l'autonomie de la personne. Dans le premier prototype, le substrat de la conscience et de la pensée rationnelle est détruit. La personne est ou devient inapte à prendre des décisions. Dans le deuxième, le malade est dépourvu d'un moyen majeur d'exercer ses libertés mais conserve en général, la capacité de prendre des décisions autonomes. Dans les deux cas, la qualité de vie du malade est limitée considérablement par rapport à ses possibilités antérieures.

Sa qualité de vie peut amener le malade, soit à ajuster ses choix de vie en fonction de ses limitations ou encore à considérer sa condition comme étant pire que la mort. Dans ce dernier cas, la question se pose pour lui si les traitements de support vital peuvent être cessés, si on doit accepter la mort qui s'ensuivra. Il n'existe donc qu'une seule alternative au plan médical et éthique : choisir entre le respect de la vie avec cette qualité de vie diminuée et le respect de la personne qui préfère mourir.

L'essentiel de cette présentation consistera à passer en revue les critères d'ordre médical, éthique, juridique et socio-économiques qui sont de nature à aider le médecin à jouer le rôle qui lui a été attribué de manière judicieuse et légitime dans les décisions d'arrêt ou d'abstention de traitement pour et par des malades présentant des déficits neurologiques réalisant les deux grands syndromes de dissociation neuro-systémique.

Nous proposons de diviser ces critères de décision en quatre catégories :

Les traitements appropriés du point de vue médical ;
Les actions permises ou requises et prohibées du point de vue éthique et juridique dans les décisions de fin de vie ;
Les standards de prise de décision en matière de consentement et de refus de traitement ;
Les traitements appropriés du point de vue socio-économique.

A) Les critères de traitement approprié du point de vue médical :

Deux pré-conditions essentielles : un diagnostic exact et un pronostic valide ;
La réalisation des grands buts de la médecine ;
Les traitements utiles et futiles ;
Les traitements proportionnés aux buts poursuivis ;
L'évaluation de la qualité de vie.

1. Deux pré-conditions essentielles : un diagnostic exact et un pronostic valide.

Nous n'insisterons pas assez sur l'obligation déontologique du médecin d'établir avec compétence un diagnostic précis fondé sur des évidences et des méthodes scientifiques reconnues. Comme l'a souvent répété le professeur Jean Bernard " ce qui n'est pas scientifique n'est pas éthique ".

Le diagnostic du moment de la mort joue un rôle particulier en neurologie. Le critère médico-juridique de la mort qui est utilisé partout en Amérique du nord est celui de la mort du cerveau entier (" whole brain death "). Certains médecins et éthiciens souhaiteraient le voir remplacer par celui du cerveau supérieur (" higher brain death ") ou mort du cortex cérébral. Un tel critère permettrait de certifier le décès de sujets en état végétatif permanent et de procéder à des prélèvements d'organes. Il existe actuellement de fortes résistances à ce changement du point de vue médical, juridique, religieux et social.

Quant au pronostic, il reposera en premier lieu sur un diagnostic exact, mais aussi sur le temps nécessaire pour permettre de valider les critères de diagnostic et de pronostic. Par exemple, dans l'encéphalopathie anoxique post-arrêt cardiaque, Levy et al. ont établi qu'il faut allouer environ quinze jours d'observation sous traitement de support vital pour permettre d'identifier les 28 parmi 225 patients qui seront en mesure d'accomplir leurs A.V.Q. de manière autonome dans l'année qui suivra. De la même manière, l'Académie américaine de neurologie, recommande que l'on attende au moins un mois pour parler d'état végétatif persistant et trois mois ou davantage pour parler d'état végétatif permanent selon l'étiologie de ce syndrome clinique.

2. Une réalisation des grands buts de la médecine :

On a dit que le rôle de la médecine était de guérir parfois, de soulager souvent et de réconforter toujours. Jonsen, Siegler et Winslade estiment que les grands buts de la médecine sont les suivants :

Promotion de la santé et prévention des maladies ;
Soulagement des symptômes, de la douleur et de la souffrance ;
Guérison de la maladie ;
Prévention d'une mort prématurée ;
Amélioration de l'état fonctionnel ;
Maintien d'un état compromis.

Dans les situations d'atteinte sévère et irréversible du système nerveux qui nous concernent ici, la plupart des buts de la médecine ne peuvent pas être réalisés. Il existe de sérieuses limites dans nos capacités de soulager la souffrance existentielle d'un malade quadriplégique de manière permanente. Dans le cas d'un état végétatif permanent, la question s'est posée de déterminer s'il est approprié de poursuivre l'objectif de maintenir l'état compromis du malade. L'obligation de traiter en médecine n'est pas absolue et peut être surdéterminée par d'autres critères.

3. Les traitements utiles ou futiles :

Le code de déontologie des médecins du Québec leur impose de ne prescrire des traitements à leurs patients que s'ils sont bien médicalement nécessaires. Dans la notion de nécessité médicale, entre la condition que le traitement soit au moins en mesure de réaliser les buts de ce traitement : rétablir une fonction physiologique, retarder la mort ou prolongé la vie. Si le traitement ne permet pas de réaliser ces buts minimaux, on peut alors parler comme Bernard Lo, de traitements futiles selon une définition stricte.

Par exemple, il est bien établi empiriquement que la réanimation, suite à un arrêt cardio-respiratoire chez un malade dans la première semaine suivant un AVC ne permet à peu près jamais une survie en coma de plus de 24 à 48 heures. Un consortium de 25 neurologues présidé par le docteur John Norris a recommandé en 1996 que, contrairement à la pratique courante, un consentement éclairé, soit obtenu avant de procéder à la réanimation en de telles circonstances. Ces auteurs suggèrent de plus que l'on développe des critères spécifiques pour les différents syndrome en neurologie afin de compléter les lignes directrices générales de non réanimation qui ont été énoncées par des organismes comme l'Association médicale canadienne.

4. Les traitements proportionnés aux buts poursuivis :

Un traitement est considéré proportionné s'il présente pour le patient une balance favorable des bénéfices sur les inconvénients. Les avantages et les inconvénients ou risques comportent une probabilité et une intensité que les évidences empiriques permettent de décrire et ils sont également l'objet d'un jugement de valeur qui peut être différent d'une personne à l'autre, qu'elle soit médecin ou patient. Prenons l'exemple du traitement de l'AVC ischémique aigu par thrombolyse ; en dépit de lignes directrices qui considèrent le traitement bénéfique et en précisent les critères d'inclusion et d'exclusion, les neurologues portent un jugement de valeur différent sur les bénéfices démontrés et surtout sur les risques d'hémorragie cérébrale qui découlent de ce traitement.

5. L'évaluation de la qualité de vie :

Il s'agit d'une notion où il y a bien lieu de distinguer deux sens distincts : le première réfère à la qualité de vie du malade telle qu'elle est évaluée par les soignants. Le deuxième est l'évaluation selon et par le patient. Porter un jugement de valeur sur la situation d'une personne selon le premier sens est une attitude universelle chargée de spécificité culturelle. Par contre, prendre une décision de vie ou de mort pour une autre personne en fonction de cette appréciation est considéré en général comme peu compatible avec le respect de la personne. Il existe à notre avis, quelques exceptions en neurologie. Celle par exemple, du patient présentant un état d'inconscience permanente. Cet état est considéré par une majorité de personnes rationnelles comme équivalent à la mort de la personne. Jean-François Malherbe considère que ces patients ne font plus partie du " cercle des semblables ".

Par contre, chez la personne apte à consentir ou capable d'assentiment, le jugement qu'elle est en mesure de porter sur sa qualité de vie constitue un des fondements du droit de faire des choix autonomes en matière de traitement.

Par exemple, le malade atteint de SLA, quadriplégique, ventilé mécaniquement et nourri par gastronomie peut avoir une opinion différente de celle de son médecin sur sa qualité de vie, mais seule l'évaluation du malade bien informé et compétent doit prévaloir dans le processus décisionnel.

B) Les actions requises, permises ou prohibées au plan éthique et juridique dans les décisions de fin de vie :

Nous décrirons et discuterons brièvement deux grandes distinctions établies à partir d'une majorité d'opinions en éthique et en droit aux États-Unis, au Canada et au Québec. La clarification du sens de ces distinctions est essentielle pour établir quelles sont les obligations du médecin dans les situations de fin de vie en neurologie.

1. Abstention et cessation de traitement :

En médecine, arrêter un traitement est psychologiquement et légalement plus contraignant que s'abstenir de traiter. Par exemple, il est relativement plus facile de ne pas traiter une pneumonie chez un patient avec un AVC que de débrancher un respirateur chez un malade conscient avec une SLA ou un syndrome de Guillain-Barré.

Malgré une stipulation contraire dans le code criminel canadien, il y a actuellement une forte majorité d'opinions en éthique et en jurisprudence québécoise qui considère qu'abstention et cessation de traitement sont équivalentes du point de vue moral dans les situations d'atteintes sévères, irréversibles du système nerveux des deux types que nous avons identifiés. Dans une situation clinique d'incertitude quant au pronostic, il est probablement préférable de tenter un essai de traitement quitte à proposer la cessation si le traitement s'avère ne pas conduire au but poursuivi.

À l'intérieur de cette équivalence, l'hydratation et l'alimentation artificielle sont considérées des traitements médicaux comme les autres et peuvent donc être cessées aux mêmes conditions cliniques et éthiques.

2. Refuser ou requérir un traitement :

a) Le droit négatif de refuser les traitements :
	En vertu du principe éthique d'autonomie et des droits à l'autodétermination et à l'inviolabilité de la personne, le malade bien informé, apte à consentir, peut refuser tout traitement médical qui lui est proposé ou administré même si sa vie risque d'être abrégée par un tel refus. Ces principes correspondent au droit négatif d'être laissé en paix. L'histoire de Nancy B est à cet égard exemplaire.
b) Requérir une intervention médicale
	Dans certaines circonstances, un droit positif de requérir une intervention médicale est consenti au malade et son corollaire est l'obligation du médecin d'honorer la requête du patient. Dans d'autres circonstances, un tel droit n'est pas encore consenti aux malades dans notre juridiction. Nous donnerons un exemple de l'une et l'autre situation.
	i. " Le droit au soulagement de la douleur "
		Le malade atteint de cancer avec métastases pulmonaires, vertébro-spinales et cérébrales, requiert que l'on soulage ses douleurs efficacement et rapidement. Des doses élevées de morphine sont nécessaires à cet accomplissement. À cause des atteintes cérébrales et pulmonaires combinées, la dose de morphine requise pour soulager le malade risque de causer une dépression respiratoire et le décès du patient. L'éthique et le droit confèrent aux malades en phase terminale, le droit positif de requérir le soulagement de leurs douleurs ou souffrances (dyspnée) et de mourir dans la dignité, même si la vie doit en être quelque peu abrégée. Dans la mesure où le but recherché est l'analgésie ou la sédation et que la mort n'est qu'un effet secondaire prévisible mais non recherché, on considère qu'il ne s'agit pas d'euthanasie.
	ii. " Un droit d'être aidé à mourir "
		Plus de la moitié des malades qui ont sollicité du docteur J. Kervokian, dans l'état du Michigan, une aide pour se suicider, souffraient de SLA, de SEP et de maladie d'Alzheimer de sévérité légère à modérée. En 1993, la Cour Suprême du Canada, dans un jugement de cinq juges contre quatre, a refusé à Sue Rodriguez, une patiente souffrant de maladie du neurone moteur, le droit positif de requérir l'aide de son médecin pour se suicider, ce qu'on a appelé le droit de mourir. La Cour a de plus, recommandé que l'aide au suicide par le médecin et l'euthanasie volontaire, ne soient pas décriminalisées. Cette prohibition n'est pas universelle puisque l'aide au suicide est acceptée en Oregon et l'euthanasie volontaire n'est pas poursuivie en justice à certaines conditions aux Pays-Bas.

C) Les standards éthiques et juridiques de prise de décision en matière de refus de traitement : qui est autorisé à décider et à quelles conditions ?

Jusqu'à présent, nous nous sommes surtout penchés sur des critères portant sur le contenu médical et éthique de la décision. Ici nous nous intéresserons aux obligations éthiques et légales du médecin dans le processus de décision.

Nous passerons donc en revue les standards de prise de décision par le malade apte à consentir au traitement et pour le malade inapte à consentir. Cette dichotomie nous incite à porter une attention particulière aux critères qui permettent de départager ces deux groupes de malades, c'est-à-dire l'aptitude à consentir au traitement. Cette dernière constitue la principale pré-condition au consentement libre et éclairé.

1. La détermination de l'aptitude à consentir et à refuser les soins

La question de l'aptitude à consentir se pose en neurologie chez les patients présentant des problèmes de communication comme l'aphasie, des problèmes cognitifs comme dans la maladie d'Alzheimer, des problèmes de perte d'initiative et de volonté comme dans le syndrome frontal et la dépression secondaire aux syndromes organiques. L'incompétence n'est pas un diagnostic médical comme celui de la démence, mais un concept juridique qui vise à limiter l'autonomie du malade pour le protéger contre des choix qui lui seraient préjudiciables. Il existe actuellement beaucoup de controverses et de variations entre les différentes juridictions sur les critères minimum d'inaptitude à consentir au traitement.

Grisso et Appelbaum ont formulé quatre grandes caractéristiques de l'inaptitude juridique à consentir.

L'incompétence est apparentée mais n'est pas identique à l'altération des fonctions mentales.
L'incompétence légale réfère à des déficits fonctionnels standards formulés par les tribunaux (capacité de choisir, compréhension de l'information, application à son propre cas).
L'incompétence dépend de la demande fonctionnelle (type de décision et contexte).

L'incompétence légale dépend des conséquences. Par exemple, dans le cas d'un traitement comportant des bénéfices élevés et des risques faibles, on acceptera un seuil plus bas d'aptitude chez le patient pour le consentement et un seuil plus élevé pour le refus de traitement. Singer et Siegler proposent au médecin une série de questions pour guider l'évaluation de la compétence :

Quel est votre principal problème médical actuellement ?
Quel est le traitement qui vous a été recommandé pour ce problème ?
Si vous recevez ce traitement, qu'adviendra-t-il ?
Si vous ne recevez pas ce traitement, qu'adviendra-t-il ?
Pourquoi avez-vous décidé de recevoir ou (de ne pas recevoir) ce traitement ?

2. La prise de décision par le malade apte à consentir : l'optimisation du consentement libre et éclairé.

Nous l'avons mentionné à quelques reprises, le malade apte à consentir et bien informé est le seul autorisé à consentir ou refuser les traitements médicaux. Les préférences du patient doivent êtres respectées à peu d'exceptions près mais lorsque l'enjeu des choix du malade est le décès de ce dernier, il y a lieu de prendre un certain nombre de précautions en vue d'optimiser le consentement libre et éclairé du patient et cette démarche requiert en général un délai raisonnable entre la demande et l'acceptation du médecin d'honorer cette demande.

Par exemple, prenons le cas d'un malade atteint d'une SLA sévère, admis à l'hôpital depuis cinq jours, intubé et ventilé mécaniquement à cause d'une pneumonie qui a été traitée avec succès. En dépit de cela, le malade ne peut être sevré du respirateur. Il est probable que cette situation sera permanente. Le malade est informé du pronostic et demande au médecin de débrancher le respirateur et de le laisser mourir.

Le médecin devra négocier avec le malade un consentement pour retarder l'exécution de cette décision afin de pouvoir s'assurer que la démarche n'est pas prématurée, impulsive et surtout qu'elle n'est pas motivée par des causes traitables d'origine affective, toxico-métabolique enfin par des douleurs ou inconforts que l'on pourrait améliorer.

3. La prise de décision pour le malade inapte à consentir : un plaidoyer pour une éthique préventive.

Un patient peut être inapte pour différentes raisons. Il peut l'être pour une raison d'âge, comme c'est le cas pour un mineur de moins de 18 ans dans certains cas ou presque toujours pour les mineurs de 14 ans ou moins. Le patient peut être considéré globalement inapte par un Tribunal alors que, comme nous l'avons montré, l'aptitude à consentir au traitement est beaucoup plus spécifique. Dans l'un et l'autre cas, l'assentiment du sujet au traitement doit être recherché selon la capacité du patient face au traitement considéré.

Pour le patient inapte, incapable de refus et d'assentiment, le standard de prise de décision qui s'applique en priorité est celui du consentement substitué. Cela veut dire que la personne qui décide pour l'inapte, par exemple, du niveau d'intensité thérapeutique pour un malade avec un AVC ou une maladie d'Alzheimer d'un stade modéré à sévère, s'efforce de prendre la décision que la personne inapte aurait prise si elle était elle même apte à consentir. Il nous apparaît nécessaire dans ce contexte que la malade ait exprimé des volontés préalables qui soient pertinentes aux décisions qui doivent être prises et les ait communiquées à la personne qui sera autorisée à décider à sa place. Il faut enfin que ces directives préalables soient disponibles au moment où la décision doit être prise. Pour qu'un tel dispositif soit mis en branle par le patient, il est recommandé que le médecin traitant incite le patient à formuler ses volontés préalables alors qu'il est encore apte à consentir en l'informant sur le pronostic de sa maladie et sur les noeuds décisionnels qui risquent de survenir.

Le mandat en prévision d'inaptitude est le meilleur instrument légal pour permettre au patient de désigner la personne qui sera seule autorisée à consentir pour lui lorsqu'il sera devenu inapte. Un testament de vie (Living will) est le moins mauvais véhicule pour exprimer le contenu des préférences du patient en matière de traitement de support vital. Le testament de vie peut être annexé au mandat. Il ajoutera une légitimité éthique aux décisions du mandataire.

L'expression et le respect des volontés préalables du malade constituent actuellement la meilleure garantie que les choix autonomes de la personne inapte seront respectés. Le médecin qui incite le malade à formuler de telles directives adopte donc une attitude d'éthique préventive comme il existe une médecine préventive.

D) Critères de traitement appropriés du point de vue socio-économique :

Le médecin a l'obligation prioritaire d'utiliser les ressources à sa disposition pour répondre aux nécessités d'ordre médical de ces patients. Cette obligation n'est pas absolue ni sans limite. Les ressources limitées du système de santé doivent être utilisées avec discernement et responsabilité par souci de justice pour l'ensemble des malades et des citoyens.

Dans cette optique, le premier niveau décisionnel devrait être de recommander uniquement des traitements appropriés du point de vue médical et éthique selon l'ensemble des critères que nous avons proposés depuis le début de cet exposé.

Par exemple, chez les malades atteints de démence sévère, on considère en général qu'il n'est plus approprié d'administrer des traitements de support vital et que les ressources devraient surtout être utilisées pour fournir au malade de bons traitements de niveau palliatif. Le recours à des codes d'intensité thérapeutique peut faciliter la clarification et la communication des objectifs thérapeutiques tout en prévenant l'acharnement dans ce domaine.

Par ailleurs, il convient de se rappeler qu'aucune politique publique ne permet actuellement au Québec de rationner l'accès aux ressources du système de santé sur la base du seul critère de l'âge ou encore de la " responsabilité " du malade pour sa maladie.

Deux autres types de problèmes d'allocation méritent d'être brièvement évoqués.

1. Les traitements très coûteux par rapport à l'intensité et/ou la durée des
	bénéfices pour le malade :
	Dans la mesure où le médecin jouit d'une autonomie décisionnelle il devrait probablement adhérer de manière assez stricte à des lignes directrices (Practice guidelines) développées par des sociétés savantes professionnelles et fondées sur les évidences scientifiques disponibles les plus valides.
2. Les traitements et services coûteux, hautement bénéfiques mais disponibles
	souvent ou toujours en quantité inférieure aux besoins :
	Exemple : disponibilité des lits de soins intensifs, des organes pour transplantation. On devrait établir des critères institutionnels d'allocation qui soient précis et connus de tous, tenant compte de l'urgence, de la gravité de l'état, de la durée du bénéfice, etc.

Message à apporter :

Il faut allouer le temps nécessaire pour établir le pronostic d'un état neurologique et pour favoriser un consentement ou un refus libre et éclairé de traitement.
Un jugement d'inaptitude à consentir n'est pas la même chose qu'un diagnostic de démence et l'inaptitude ne signifie pas que l'assentiment du malade ne doit pas être recherché.
Le respect de l'autonomie du malade devenu inapte ne peut être assuré que par une démarche d'éthique préventive tout comme il y a une médecine préventive.
En matière d'allocation des ressources par le médecin entre ses patients, les critères se doivent avant tout d'être défendables par des arguments de nature médicale.

Références